Esta es una de las enfermedades raras poco conocida en el mundo

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón, asociada con alta mortalidad.

Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo. 

El 50% de los pacientes muere dentro de los 3 años luego de haber recibido el diagnóstico.

 

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Esta patología es considerada como una enfermedad rara; puesto que hasta el momento no se ha identificado la causa de su origen.

Sin embargo, entre los factores de riesgo podemos mencionar fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

La Dra. Rosa Ramirez, Asesor Médico de Boehringer Ingelheim, comentó que los síntomas que experimentan las personas con FPI, pueden asemejarse a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma y la insuficiencia cardíaca congestiva.

 

 

Los pacientes presentan dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (Engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies.

La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).  

Asimismo, también pueden manifestarse cansancio, mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso. 

 

 

Frente a los síntomas anteriormente mencionado. La especialista recomienda a los pacientes seguir el tratamiento que le han prescrito, mantenerse activo, pedir que le administren vacunas para la gripe y la neumonía, ya que normalmenteI,las infecciones pulmonares empeoran la FPI, si todavía fuma; preguntarle a su médico cómo dejarlo.

 

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También debería pedirle a la gente de su entorno que deje de fumar, acudir a un médico especializado en enfermedades pulmonares (neumólogo) y, si fuese posible, buscar tratamiento en un centro especializado en FPI y seguir una alimentación sana y evitar el reflujo gastroesofágico

 

 

La mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo, por ello es importante que este sea preciso y precoz.

De esta manera el paciente podrá acceder a tratamientos farmacológicos, con oxígeno suplementario, además del manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración), los cuales puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida. 

 

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Cabe indicar que el Perú ya cuenta con el primer y único fármaco aprobado para tratar esta enfermedad, se trata de Nintedanib, el cual a través de los resultados de los ensayos de Fase III INPULSIS® ha demostrado retardar la progresión de la enfermedad y la reducción del riesgo de exacerbaciones, lo que permitirá que los pacientes mejoren su calidad de vida. 

Por cada 100.000 habitantes en todo el mundo, son entre 14 y 43 personas principalmente mayores de 50 años quienes pueden padecer Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), más hombres que mujeres.